白塞氏病最严重的表现是神经系统受累,可侵袭脑干、脑膜以及周围神经,又称神经白塞综合症或白塞脑病,是白塞病最严重的并发症,其特点是男性多于女性病变也较严重,多在发病后一到三年内出现。中枢神经系统受累较周围神经多见,神经系统受损部位呈局灶性或弥漫性,可出现多种复杂的神经精神症状,治疗效果也比较差,是白塞病死亡的主要原因。脑膜脑炎是神经白塞综合征最常见的临床表现,患者出现脑膜刺激征,头痛、发热、颈强直、颅内压升高、视盘水肿,如影响脑干和小脑,则出现四肢的瘫痪、失语、共济失调等。同时白塞病其他比较重要和严重的并发症包括消化道的出血以及穿孔、肺梗死、动脉瘤的破裂等等,也是造成白塞病患者死亡的重要原因。
白塞氏病遗传吗
肠白塞氏病,它的症状主要是表现为肠道的溃疡,有的患者甚至可以出现肠道穿孔或者是出现腹膜炎的情况,只要一旦明确诊断为肠白塞氏病,患者就需要积极的治疗,通常使用的药物是糖皮质激素和免疫抑制剂,大多数患者经过积极的治疗后,症状是可以缓解病情可以得到控制,但是如果停药后则容易复发,所以需要坚持服用药物治疗。肠白塞氏病他是白塞氏病累及到肠道而分出来的一种亚型,这个疾病是不会遗传的,不是说父母患有这种肠白塞氏病就会遗传给下一代,但是这种肠白塞氏病有遗传易感基因,通常认为与hlab5以及hlab51这个亚型有关系,携带这种基因的患者得白塞氏病的几率远远高于其他人。患者还应该去监测血管,神经系统,以及肾脏,肺脏等,以了解是否同时合并其他脏器的损伤。
白塞氏病怎么确诊
白塞氏病的确诊目前主要是通过下述诊断标准来进行的,第一、反复发作的口腔溃疡,是指每年至少有三次肯定的口腔溃疡出现,并且有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现。第二、反复发作的外阴溃疡,经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或者瘢痕。第三、眼炎,包括前葡萄膜炎,后葡萄膜炎,视网膜血管炎。第四、皮肤病变,包括结节性红斑,假性毛囊炎,丘疹性脓疱疹。第五、针刺试验呈阳性结果。一般是具有上述5项中的三项或以上者即可诊断。