(声明:本文仅用于科普用途,为了保护患者隐私,以下内容里的相关信息已进行处理)
摘要:55岁的患者从一周之前开始,患者无明显诱因出现全身乏力、腰痛以及发热不退的症状,患者的体温一直维持在38到39℃之间,自行口服退烧药后体温没有明显的回降。完善检查后诊断为骨髓纤维化,通过手术联合芦可替尼进行治疗,患者目前病情控制较为稳定。
【基本信息】男,55岁
【疾病类型】骨髓纤维化
【就诊医院】辽宁省朝阳市中心医院
【就诊时间】2021年2月
【治疗方案】行经皮内镜腰椎肿物摘除术,术后予芦可替尼化疗
【治疗周期】入院10天,随访1个月
【治疗效果】术后一个月患者经门诊随访,患者复查骨髓穿刺未见病情明显进展,仍需继续随访
一、初次面诊
周日上午,一名中年男性患者前来我科室就诊。根据患者家属的叙述了解到,大概从一周之前开始,患者无明显诱因出现全身乏力、腰痛以及发热不退的症状,患者的体温一直维持在38到39℃之间,自行口服退烧药后体温没有明显的回降,同时患者还伴有明显的畏寒症状,于是患者在家属的陪伴下前来就诊。
经过进一步询问了解到,患者既往体健,近期无疫区接触史,自发病以来无咳嗽咯痰、胸闷气促、腹痛腹泻等症状。根据患者的病史,将患者收入院进一步检查。
二、治疗经过
入院后予患者血常规检查可见患者白细胞计数为8.71×10^9/L,红细胞计数为3.72×10^12/L,血红蛋白为108g/L,血小板计数为105×10^9/L。予患者进行腰椎核磁共振检查,结果显示患者骨髓及椎间盘正常信号丢失,L3-4椎间盘凸起。
随后对患者进行骨髓穿刺及活组织检查,骨髓涂片示增生重度减低,粒红巨三系有核细胞减少,原始粒细胞易见,占4%,提示骨髓纤维化,灶状原始粒细胞增生。
通过与患者家属充分沟通,先予患者行经皮内镜腰椎肿物摘除术,术后予患者芦可替尼进行抗纤维化治疗。经过芦可替尼治疗后,患者脾脏体积显著减小、症状减轻。
(MRI:骨髓及椎间盘正常信号丢失,L3-4椎间盘凸起)
三、治疗效果
患者的手术时间较长,但术中出血量一般,整个手术过程较为顺利,术后予患者复查腰椎核磁共振检查,判断患者经手术复位情况较满意。由于通过血象以及骨髓象检查发现患者已经出现了造血系统的异常,因此术后通过与患者家属协商,予患者芦可替尼进行化学治疗,住院第10天患者全身肌力有明显的恢复,于是嘱患者出院疗养。一个月后患者经门诊随访,患者复查骨髓穿刺未见病情明显进展,仍需继续随访。
四、注意事项
1、患者出院后的前半年内建议每个月要尽量复查一次,随访期间若再次发生腰痛、高热等任何不适症状应立即就诊检查,避免延误病情诊治,半年后若病情稳定,可根据医嘱更改为每隔三个月或者是半年复查一次。
2、患者恢复期间建议多卧床休息,卧床期间患者家属应多帮患者按摩四肢肌肉。
五、个人感悟
骨髓纤维化是一种主要以全血细胞减少或增多,并伴有髓外造血、脾脏肿大、全身症状等为表现,最终进展为急性白血病的骨髓增殖性疾病。
本文中的患者由于近期严重乏力、腰痛、发热前来就诊,通过一系列检查诊断为骨髓纤维化,通过手术联合芦可替尼进行治疗。芦可替尼是一种选择性酪氨酸激酶抑制药,能特异性抑制JAK1/JAK2,阻断JAK-STAT信号通路的激活,达到治疗骨髓纤维化的作用。
另外芦可替尼还可对树突状细胞也有生物学效应,通过影响树突细胞分化、组织迁移和功能,导致异基因或抗原特异性T细胞反应的诱导受损,降低T细胞分泌细胞因子水平。