Burkitt淋巴瘤是1964年Epstein首先从非洲儿童Burkitt淋巴组织中分离出EB病毒,Burkitt淋巴瘤具有明显地方流行性,患者血清中有高价EB病毒抗体,患者淋巴组织培养,可见EB病毒颗粒,20%患者的RS细胞中可以找到EB病毒,是一种可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤。
现在世界各地都发现类似的病例。
我国也有少数病例报道。
患者主要为儿童和青年人。
男性多于女性。
Burkitt淋巴瘤临床上有非洲地区性、散发性和HIV相关性三种形式。
EB病毒的潜伏感染和非洲地区性的Burkitt淋巴瘤有密切关系。
目前认为Burkitt淋巴瘤的发病与EB病毒感染密切有关,瘤细胞核内可查出EB病毒基因组,血清中有抗EB病毒抗体。
但EB病毒常引起儿童传染性单核细胞增生症,而少有发生本型淋巴瘤,因此本病的发生可能还有其它因素的存在。
已发现90%的病人瘤细胞有异常核型,包括8、14染色体易位,部分有c-myc癌基因易位,可能都与发病有关。
Burkitt淋巴瘤是会病变的,病变特点为肿瘤常发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等,也可波及其它脏器包括胃、肠、腹膜、肝、脾,肺、长骨及脑受累少见,约20%侵犯淋巴结。
一般不累及外周淋巴结和脾,也很少发生白血病。
颌骨和眼眶的肿瘤在局部生长,侵蚀破坏附近组织,造成面部畸形。
肿瘤发生于腹腔,常形成巨大肿块,并可累及腹膜后淋巴结、卵巢、肾、肝、肠等。
累及中枢神经系统的肿瘤可侵犯脑膜或压迫脊髓。